引言
年6月7日，医院急诊部来了一位看似寻常的发热患者……
01丨病史特点
30岁的女患者在5天前受凉后出现发热，最高体温达“39.0℃”，伴畏冷、无寒战。就诊外院，完善肺部CT未见明显异常，考虑是呼吸道感染，予静脉头孢类抗生素治疗3后仍发热。
.06.07入医院急诊部。
末次月经.06.04，未婚未育，既往史、个人史、家族史无特殊。
1
生命征平稳，精神倦怠、急性面容，体型消瘦。
2
双肺呼吸音清、未闻及干湿性啰音，律齐、未闻及瓣膜性杂音。
3
腹软、无压痛、反跳痛，双肾区无叩击痛，肝、脾肋下未触及。
4
四肢肌力、肌张力、腱反射正常，双侧巴氏征阴性，脑膜刺激征阴性。
辅助检查
血常规发现白细胞（1.43*10^9/L）、中性粒细胞（78.40%）、血小板（68*10^9/L）减少，淋巴细胞（13.70%）增多；生化检查发现钠（mmol/L）、钾（1.98mmol/L）降低，肌酐（93umol/L）、球蛋白（40.1）、天门冬氨酸氨基酸转移酶（62U/L）、肌酸激酶升高（U/L）；CRP正常，PCT（0.ng/mL）升高；凝血以及心肌酶正常。
初步诊断
1.发热原因未明（感染性？）
2.白细胞减少症
3.血小板减少症
4.肺部结节
5.甲状腺结节
6.急性肾损伤(？)
7.低钾血症
拟诊讨论
感染性发热
支持点：急性病程，前驱受凉史、PCT升高。
不支持点：无明显感染灶、CRP正常。
血液系统疾病
支持点：高热、血小板、白细胞下降，CRP正常。
不支持点：无骨痛及出血倾向。
结缔组织病
支持点：青年患者，发热、血小板、白细胞下降，CRP正常。
不支持点：无皮肤、口腔等病变，高热。
非特异性炎症
支持点：发热、CRP正常，肾功能不全。
不支持点：急性病程，无其它系统受累表现。
诊疗计划
1
予I级护理，监测生命征。
2
完善高通量测序，白细胞形态学、免疫全套、甲功等。
3
予左氧氟沙星抗感染，帕拉米韦抗病毒，补钾纠正电解质紊乱，补液、监测尿量。
4
沟通病情。
02丨诊疗经过
06.08
体温：39.5℃。
症状：恶心、呕吐、纳差。
辅助检查：K+2.58mmol/L,白细胞计数1.36*10^9/L，
左氧氟沙星、多西环素、帕拉米韦、补钾、护胃等治疗。
06.09
体温：38.7℃。
症状：恶心、呕吐加重、纳差。
辅助检查：K+2.26mmol/L,白细胞计数1.86*10^9/L，
左氧氟沙星、帕拉米韦、补钾、护胃等治疗。
06.10
体温：38.2℃。
症状：恶心、呕吐、纳差明显好转。
辅助检查：K+3.24mmol/L,白细胞计数3.86*10^9/L；病原微生物高通量基因检测未检出。
停用左氧氟沙星、帕拉米韦，继续予补钾、护胃等治疗。
mNGS检查结果
血标本送检宏基因组测序（mNGS），检出总序列数34M，细菌、真菌、寄生虫理论灵敏度1copies/mL，病毒理论灵敏度copies/mL的情况下，mNGS结果为阴性。结合其他实验室检查结果，进一步提示可能为非感染性疾病。
06.11
体温：37.4℃。
症状：无恶心、呕吐。
辅助检查：K+2.85mmol/L,白细胞计数4.72*10^9/L，SSB强阳性，SSA中阳性，抗dsDNA阴性，ANA阳性。
出院诊断
1.干燥综合征
白细胞减少症
血小板减少症
2.肾小管酸中毒（低钾、低钙、低磷、高氯血症）
3.肝功能损害
4.急性肾损伤
5.双侧肾结石(可能)
6.低蛋白血症
03丨干燥综合征
干燥综合征（Sjogrensyndrome，SS）是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的慢性、系统性自身免疫病。我国患病率0.33%-0.77%，多见于中老年女性。
局部表现
发热、唾液分泌减少，频繁饮水、唾液腺肿大；泪腺分泌功能低下，眼部干涩、磨砂感、充血，干燥性角膜炎。
累及系统
皮肤、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、肾脏系统（肾小管性酸中毒）、血液系统、自身免疫性甲状腺疾病。
诊断性检查
1
自身抗体
2
唇腺黏膜病理
3
口干燥症检查
4
干燥性角结膜炎检查
治疗及预后
_尚无满意的治疗措施，现使用的药物多为经验性治疗，或借鉴类似病变的治疗。
_局部症状的治疗、系统症状的治疗，糖皮质激素、免疫抑制剂。
_本病预后较好，预后不良因素包括进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾功能不全、合并恶性淋巴瘤者。
04丨宏基因组测序
宏基因组测序不依赖于培养，使用测序技术对样本中所有微生物基因组（称为宏基因组）进行分析。最早是用于研究各种环境中不可培养的微生物。由于流程优化，测序时间缩短（平均48小时），灵敏度提高以及特定的生物信息学分析推动mNGS进入了病原体鉴定的临床实践。
临床上，在疾病评估中确认感染和排除感染同样重要。理论上，考虑到mNGS“泛病原体检测”的特性（即同时检测DNA和RNA病毒、细菌、真菌和寄生虫的能力），与有倾向性的传统检测相比，mNGS在排除感染方面似乎更有说服力。许多研究表明，mNGS的诊断性能（包括阴性预测值）优于常规方法。随着mNGS工作流程的进一步优化和临床诊断检测准确性的提高，该技术将在排除感染方面发挥更大的作用。
感谢医院急诊部提供本病例
唯菌论
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